普通癥狀背后潛伏致命元兇
感冒后出現聲音嘶啞、吞咽進食困難、四肢乏力、行走困難......這些看起來似乎是重感冒引起的癥狀，如果身邊有人出現類似的情況大家會怎么對待呢？今天醫小宣要跟大家說道的是一例我院多科室聯動成功救治的罕見病——重癥格林-巴利綜合征，該病患的初期癥狀正如本文開頭所描述的那樣——看似普通的癥狀背后卻潛伏著波譎云詭的致命罕見病，正因為如此，即便有多年工作經驗的醫生也有可能誤判。

（格林-巴利綜合征病程進展示意圖） 來源：丁香園

多科聯動力挽狂瀾成功救患者
2020年12月發病
56歲的女性患者魯某因感冒后突然出現聲音嘶啞、吞咽進食困難，入住當地醫院五官科。入院兩天后病情加重出現四肢乏力、行走困難，并出現呼吸驟停。該院積極搶救，行氣管切開術，呼吸機輔助呼吸，但是病情進行性加重（注：癥狀沒有緩解，發展趨勢比以前更嚴重。），并逐步出現面癱、四肢癱瘓、吞咽肌麻痹，于是緊急轉入省級醫院。
2021年1月轉入我院
患者在省級醫院治療了20余天，以“吞咽障礙查因”出院并轉入我院康復針灸三科。
入院時患者呼吸困難、面色蒼白、大汗淋漓、眼睛可以閉合但是張口及頸部轉動困難，四肢活動障礙。通過體格檢查發現患者雙側面癱、咽反射消失、張口困難、氣管切開、雙側遠端肌力2級、近端肌力1級、肌張力減退、四肢腱反射消失。

了解情況后，康復針灸三科主任曾梅芳立即組織科內進行疑難病例討論，并申請相關科室會診，經過充分討論，綜合考慮患者為重癥格林-巴利綜合征可能性大。
圖片 
呼吸衰竭轉入ICU搶救
當時患者已出現呼吸麻痹，隨時有呼吸衰竭死亡的可能性，轉入我院ICU搶救，并予以呼吸機輔助通氣。在吳宏主任帶領的ICU團隊的積極有效治療下，并聯合康復中心對患者繼續進行肺康復及肢體功能康復治療，患者在短時間就順利脫離呼吸機。
再次轉入康復針灸三科
患者生命體征趨于平穩后又轉入康復針灸三科繼續康復治療。針對患者長期氣管切開，痰液粘稠，呼吸乏力，肺部感染合并多重耐藥等癥狀，康復針灸三科醫師辯證施治，予以中藥湯劑補肺益氣，健脾化痰為法，配合針灸、肺康復、偏癱肢體綜合訓練、氣壓等治療。依據患者身體恢復情況，逐漸過渡到電動起立床、平衡功能訓練、全身肌力訓練運動療法等康復治療，嚴格注意各項細節處理；患者住院過程中未出現其他并發癥，呼吸肌及全身肌力逐漸恢復，并且順利完成氣管封管及拔管，患者病情穩步好轉。
成功治愈出院
經過三個多月的治療，患者恢復良好，步行出院。
“在省級醫院都沒有確診的疾病，在益陽市第一中醫醫院不但確診而且治愈，太感謝你們醫院康復團隊和ICU的醫師了，是你們給了我第二次生命，讓我起死回生。”聽到患者如此動情的話語，一股暖流從心底涌起，作為醫務人員，這是我們最欣慰的禮物。
格林-巴利綜合征這個疾病對于普通大眾來說還是很陌生的疾病，特別是重癥型就更少見，臨床容易誤診，接下來，小宣帶大家詳細了解一下它的來龍去脈。
什么是格林-巴利綜合征？
格林－巴利綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是急性弛緩性癱瘓常見的病因，以四肢的對稱性無力、反射減退或消失為特征，病情常在 4 周之內達到高峰。
格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現為四肢近端肌無力，患者可以出現四肢癱，也可以出現四肢末端感覺障礙。格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現為四肢近端肌無力，患者可以出現四肢癱，也可以出現四肢末端感覺障礙。感覺障礙一般比運動障礙為輕，表現為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等，以及手套襪子樣感覺減退。
格林-巴利綜合征患者的非典型癥狀包括：部分病人可能只有輕度乏力，沒有感覺障礙，有些只有單純感覺麻木。
重癥格林-巴利綜合征是指疾病累及肋間肌和膈肌導致呼吸麻痹。可能會引起呼吸衰竭，嚴重的情況下，可能會引起患者死亡。
GBS發病前有哪些前驅表現和誘因？
大概有2/3的病人在發病前6周內，出現感染癥狀，例如腹瀉、發熱。有些人會表現為支原體肺炎、肝炎、上呼吸道感染等，還有其他特殊情況，比如疫苗接種或者免疫抑制劑的應用，這些感染或事件可能觸發導致格林-巴利綜合癥的免疫反應。
如何診斷急性格林-巴利綜合征？
這類疾病主要基于臨床病史和輔助檢查，包括腰椎穿刺術和電生理檢查，檢測抗神經節苷脂抗體血清水平有一定診斷價值。
腦脊液檢查，經典的表現為腦脊液內蛋白-細胞分離。電生理檢查對格林-巴利綜合癥意義非凡，通常會出現感覺運動性多神經根神經病或多發性神經病。對疾病的分型、累及神經的范圍都有重要的意義。
格林-巴利綜合征如何治療？
一旦診斷應盡早進行免疫調節治療，特別是植物神經受累和延髓衰竭的病人，在無力發作后2周內，開始使用靜脈注射免疫球蛋白和在4周內開始進行血漿置換可使病人逐漸好轉。
大概有22%的病人會出現呼吸衰竭，需要機械通氣，在插管1周后手臂仍無法抬起，或抬頭肌力極差的情況下，需要盡早進行氣管切開術。
50%以上的病人在應用靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換后逐漸好轉。少數患者會發生治療后的相關波動，或療效不佳的狀況。
格林-巴利綜合征早期及持續康復的意義
以我院這一例格林-巴利綜合征患者為例說明，該患者一直神志清楚，但是全身肌力減退，包括呼吸肌麻痹，可以說她發病后只有眼睛可以動，所以是非常痛苦和煎熬的。患者在康復早期曾多次要求家屬放棄治療，在手指活動好轉后，她就寫下“我很累，我真的堅持不下去了”等字語，醫生和家屬反復堅定地告訴患者：“我們絕不放棄你。”在家人的陪伴，護士的精心護理，醫生、康復師的不懈治療下，患者病情逐步好轉，看到了生的希望。
氣管導管堵管后她飽含熱淚，說出第一句話是“醫生，謝謝”。在康復訓練中，患者看到自己的進步，逐漸重拾信心，積極配合治療并最終痊愈，重新回歸了家庭和社會。
此類疾病可能會遇到一系列的后遺癥問題，比如運動和感覺的功能恢復不佳、容易疲勞、心理障礙等。因此，康復醫師和治療師實施正確康復治療對此類病人有著舉足輕重的意義。

? ?N? 蔡衛平